硬皮病


硬皮病|中醫

硬皮病|中醫

硬皮病是一種以皮膚和內臟組織膠原纖維進行性硬化為特徵的結締組織病。本病的特點是皮膚腫脹、硬化,後期發生萎縮。臨床上可分為局限性和系統性兩種類型。前者損害局限於皮膚,後者除皮膚外,還累及肺、胃腸、心、腎等。本病以女性多見,病程呈慢性經過。中醫學稱本病為皮痹。

西醫學對本病病因尚不明確,可能與自身免疫、感染、血管病變和膠原合成異常等有關。中醫學則認為本病外因風寒濕邪侵襲,內因脾腎陽虛,氣血失和所致。

本病的臨床表現主要分為局限性和系統性。

1. 局限性皮痹 慢性起病,無明顯自覺症狀,一般不伴全身症狀,預後較好。

-斑狀損害(斑狀硬皮病、硬斑病)︰較常見。可發生于身體各處,皮損單發或多發,初起為淡紅色略帶水腫之斑塊,以後逐漸硬化,表面光亮呈蠟樣光澤,久之局部萎縮,呈羊皮紙樣,表面色素加深或色素脫失,其上毛髮脫落,乾燥無汗。 -帶狀、線狀損害(帶狀、線狀硬皮病)︰好發於前額、四肢,皮損呈帶狀、刀砍狀硬化萎縮凹陷,其上頭髮脫落。 -點狀損害︰較少見。好發於軀幹部,為多個白色或象牙色圓形斑點,質硬。

2. 系統性皮痹 臨床分為肢端型和彌漫型兩種。皮膚病變均為早期水腫、繼而硬化、晚期萎縮。

2.1 肢端型系統性皮痹︰約佔系統性皮痹95%,病程較緩慢,預後相對較好。(1)前驅症狀︰90%患者有雷諾現象,有關節痛、不規則發熱、體重減輕等。(2)皮損特點︰手和面部最早受累最有特徵。早期皮膚腫脹,有緊繃感;漸發展至皮膚硬化,表面光滑,不易捏起;最後皮膚、皮下組織、肌肉萎縮。受損皮膚出汗減少或無汗,毛髮脫落及皮脂缺乏。病變逐漸向前臂、頸部、軀幹發展。典型的面部損害為“假面具臉”--即面部彌漫性色素沉著,皮膚繃緊變薄,皺紋消失,缺乏表情,鼻部尖細,嘴唇變薄,口周有放射狀溝紋,張口困難。手部損害為手指僵硬,屈曲受限,形如臘腸樣或呈爪形,指端可有點狀壞死。(3)骨關節及肌肉損害︰關節疼痛、腫脹和僵硬;肌無力和肌痛,晚期出現肌肉萎縮;骨質吸收可出現指趾變短、牙齒鬆動等。(4)內臟損害︰吞咽困難、吸收不良、脂肪瀉;間質性肺炎、肺間質纖維化、肺氣腫;心電圖異常、心功能不全;高血壓、蛋白尿、血尿、尿毒症。

2.2 彌漫型系統性皮痹︰佔系統性皮痹5%,一開始為全身彌漫性硬化。無雷諾現象及肢端硬化。病情進展迅速,兩年內全身皮膚和廣泛硬化,預後差。

2.3 CREST綜合征︰為肢端型系統性皮痹的一種特殊類型,由以下五種臨床表現組成︰皮膚鈣化、雷諾現象、食管功能異常、肢端硬化和毛細血管擴張。此型患者較少發生腎臟和肺部損害。 本病的診斷要點︰(1)局限性皮痹--局限性皮膚浮腫硬化,病變活動期周圍有淡紅色暈;皮損組織病理檢查有助於確診。

(2)系統性皮痹--雷諾現象,手指腫脹、僵硬,假面具臉,結合全身症狀和實驗室檢查診斷。抗Scl-70抗體特異性強,可作為系統性皮痹的標誌抗體;抗著絲點抗體為CREST綜合征的標誌抗體。

西醫治療以類固醇、抗硬化治療及抗血管痙攣抗凝治療為主。

中醫臨證主要分為以下3種證型︰ 1. 寒濕阻滯證 主證:多見於局限性皮痹。皮損呈片狀、條狀,實質性腫脹,觸感堅硬,表面蠟樣光澤,手捏不起,漸有萎縮,色素加深或脫失,手足發涼,遇風寒濕冷諸症加重;舌質淡或暗,苔薄白,脈沉緩或遲。 治法:溫經散寒,除濕通絡。 方藥:當歸四逆湯合獨活寄生湯加減。

2. 脾腎陽虛證 主證:多見於系統性皮痹。初起肢端發涼,蒼白青紫,皮膚腫脹,逐漸硬化萎縮,口唇縮小,表情淡漠,伴有肢節冷痛,腰酸乏力,胸悶短氣,腹脹納呆,毛髮脫落,大便溏瀉,遺精陽痿或月經紊亂;舌質淡胖有齒痕,苔白,脈沉細。 治法:溫補腎陽,健脾通絡。 方藥:腎氣丸合陽和湯加減。

3. 血瘀經脈證 主證:病程較長,皮膚板硬,膚色暗褐,麻木不仁,或萎縮凹陷,肢端冰涼青紫,關節腫痛;面色晦暗,唇紫,口幹不飲,心悸氣短;舌質紫暗或見瘀斑,苔白,脈細澀。 治法:活血化瘀,溫經通絡。 方藥:桃紅四物湯合黃芪桂枝五物湯加減。

患病後需防寒保暖;加強營養,進食高蛋白、高維生素、易消化的食物,忌食寒涼生冷;並勞逸結合,加強手指和關節的功能鍛煉,病情嚴重者應臥床休息。

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