皮肌炎

皮肌炎|中醫 皮肌炎是一種主要累及皮膚和橫紋肌的自身免疫性結締組織病,以亞急性和慢性發病為主。通常包括皮膚、肌肉兩方面病變,也可表現為單一病變。本病的特點是皮膚紅斑、眼瞼紫紅水腫斑、皮膚異色病樣改變、肌痛、肌無力。任何年齡都可發病,以女性患者多見。西醫學把本病分為6種類型︰多發性肌炎;皮肌炎;合併惡性腫瘤的皮肌炎或多肌炎;兒童皮肌炎或多肌炎;合併其他結締組織病的皮肌炎或多肌炎;無肌病性皮肌炎。中醫學稱本病為肌痹。 西醫學對本病病因尚不明確,可能與自身免疫、感染、腫瘤、遺傳等有關。中醫學則認為本病總由先天稟賦不足,氣血虧虛於內,風寒濕邪侵襲而成。 本病的臨床表現主要為皮膚症狀和肌肉症狀。

1.皮膚症狀

1.1 眼瞼紫紅色斑︰以雙上眼瞼為中心的水腫性紫紅色斑片,此有很高的診斷特異性。

1.2 Gottron丘疹︰手指、掌指關節伸側的紫紅色鱗屑性斑或扁平丘疹。

1.3 皮膚異色症︰頭面、頸、上胸部彌漫性紅斑上出現褐色色素沉著、點狀色素脫失、毛細血管擴張等。

其他尚有四肢伸側鱗屑性紅斑伴瘙癢、甲周紅斑伴毛細血管擴張、雷諾現象、血管炎性皮損、脫髮、光敏感等。 2.肌肉症狀

主要累及橫紋肌,表現為肌肉無力、疼痛和壓痛。最常侵犯四肢近端肌群、肩胛肌肌群、頸部和咽喉部肌群,出現相應症狀如上肢上舉困難、握力下降、下蹲上樓困難、抬頭困難、吞嚥困難及聲嘶等。嚴重時可累及呼吸肌和心肌,出現呼吸困難、心悸、甚至心力衰竭。 3.全身症狀

不規則發熱,關節痛,貧血,常伴發間質性肺炎、肺纖維化,甚至繼發成人呼吸窘迫綜合征等。 4.伴發惡性腫瘤

約兩成成人患者合併惡性腫瘤,40歲以上發生率更高。各種惡性腫瘤均可發生。惡性腫瘤可發生於皮肌炎之前或之後,也可同時發生。部份患者惡性腫瘤控制後皮肌炎亦好轉。

惡性腫瘤、心肺功能損傷是本病致死的主要原因。 本病的診斷要點︰典型皮損;四肢和頸部肌肉無力;血清肌酶升高,其中有肌酸激酶和醛縮酶特異性較高;肌電圖呈肌源性損害;肌肉活檢特徵性病理改變。西醫治療以類固醇及免疫抑制劑為主。 中醫臨證主要分為以下3種證型︰ 1.熱毒熾盛證

主證:發病急,皮膚大片水腫性紅斑或紫紅斑,觸之灼熱,肌肉疼痛無力,關節腫痛。可伴有發熱,口苦咽乾,小便黃大便結。舌紅,苔黃,脈滑數。

治法:清熱解毒,涼血活血。

方藥:清營湯或清瘟敗毒飲加減。 2. 寒瘀痹阻證

主證:病程遷延,發展緩慢,皮損呈暗紅色斑塊,少量脫屑,肌肉疼痛無力。可伴有畏冷,氣短。舌胖淡暗有瘀點,苔白,脈沉。

治法:溫陽散寒,活血通絡。

方藥:獨活寄生湯合當歸四逆湯加減。 3. 陽氣虛衰證

主證:病程日久,皮損紫紅色或暗紅色,質硬,有細少鱗屑,局部肌肉萎縮,關節僵硬,肢端紫紺發涼。可伴有畏冷,心悸氣短,便溏。舌淡胖,苔白潤,脈細無力。

治法:補中益氣,調和陰陽。

方藥:陽和湯合補中益氣湯加減。 急性期應卧床休息,避免日曬,預防感染,加強營養(高蛋白、高纖維、高熱量、低鹽飲食),積極排除惡性腫瘤,慢性期加強功能鍛煉。 #皮肌炎 #中醫 (文章照片由互聯網提供) (譽豐中醫診療中心版權所有, 未經同意, 不得轉載或翻印)

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